|
|
| Id: | 17852
| | Author: | Fleury, Raul Negräo; Taborda, Paulo Rogério O; Opromolla, Diltor V. A.. | | Title: | Granulomatose de Wegener e hanseníase: apenas uma associaçäo fortuita? / Wegener's granulomatosis and leprosy: an association?
| | Source: | Hansen. int;21(2):43-53, jul.-dez. 1996. ilus.
| | Abstract: | Os autores descrevem a história de um paciente portador de hanseníase virchoviana com mais de 28 anos de duração. Ele havia feito tratamento com sulfona e recebeu alta com a baciloscopia negativa. Continuou o tratamento, mas de maneira irregular, e foi reinternado 10 anos depois com lesões cutâneas ativas, e a presença de bacilos (++) em parte típicos, nos esfregaços cutâneos. Com a suspeita de sulfono-resistência fez tratamento com clofazimina (CFZ) durante 12 meses, com regressão parcial das lesões cutâneas. Apesar de reiniciar a sulfona após esse período as lesões continuaram com aspecto regressivo, a baciloscopia apenas com bacilos granulosos, e passou a apresentar episódios eventuais de reação tipo eritema nodoso hansênico. Quatro anos antes do óbito começou a manifestar sinais de insuficiência renal cr"nica, que foi relacionada clinicamente à amiloidose sistêmica secund ria à hanseníase. A autópsia demonstrou (1) intensa impregnação de CFZ nas mucosas da vias reas superiores, g strica e intestinal, e nos linfonodos, (2) infiltrados virchovianos regressivos em múltiplas localizações com bacilos granulosos e em alguns órgãos como linfonodos, fígado e baço granulomas dimorfos com baciloscopia também positiva. 3) depósito de substância amiloide em v rios órgãos mas principalmente ao nível dos rins: 4) uma lesão nodular necrotizante próxima ao br"nquio principal do pulmão direito, evidenciando reação granulomatosa em paliçada e vasculites granulomatosas, interpretadas como manifestação pulmonar localizada de granulomatose de Wegener (GW). Tudo levou a crer que o paciente fosse portador de uma hanseníase dimorfa avançada com eritema nodoso, à qual se associou, fortuitamente ou não, a GW, seja na fase inicial ou como forma limitada, assintom tica. Segundo a bibliografia consultada, a associação de duas doenças por imunocomplexos de como são a GW e a hanseníase com eritema nodoso ainda não foi previamente documentada. Admite-se que GW possa relacionar-se alguma bactéria, ainda indeterminada, que expõe proteases neutrofílicas, gerando anticorpos neutrofílicas, anticitoplasm ticos (ANCAs). Segundo os autores a hanseníase talvez pudesse neste caso, constituir a doença bacteriana subjacente. Eles comentam também que o achado destes anticorpos na hanseníase pode sugerir a procura de manifestações da GW entre outros casos desta moléstia, que pode sugerir uma real associação entre estas duas intrigantes entidades clínicas. (AU)
.
| | Descriptors: | HANSENIASE VIRCHOWIANA/compl
HANSENIASE VIRCHOWIANA/diag
HANSENIASE VIRCHOWIANA/mortal
GRANULOMATOSE DE WEGENER/compl
GRANULOMATOSE DE WEGENER/diag
GRANULOMATOSE DE WEGENER/mortal
ERITEMA NODOSO/compl
ERITEMA NODOSO/diag
ERITEMA NODOSO/mortal
| | Limits: | RELATO DE CASO
HUMANO
MASCULINO
ADULTO
| | Location: | BR191.1 |
|
